سندرم های مشترک کم شنوایی و عقب ماندگی ذهنی
- سندرم داون
- شایع ترین اختلال کروموزومى است.
- این افراد داراى یک کروموزوم اضافى ۲۱ مى باشند .
- عقب ماندگی خفیف تا متوسط دارند.
- مراحل رشد ذهنی و جسمی را نسبت به دیگر افراد با تاخیر سپری می كنند
علایم سندرم داون :
- هایپوتونی (پایین بودن تون عضلانی )
- کوتاهی بعد قدامی- خلفی سر (براکی سفالی )
- انعطاف پذیری زیاد مفاصل _ یک تک خط در وسط کف دست
- مشکلات دهانی – حرکتی و نقایصی در گفتار ،زبان و شنوایی می شود
- نیمرخ مسطح _ چشمان مورب رو به بالا_ مشكل تعادل
- حجم دها ن كوچك_ كم رشدی سینوسها
- بدجفت شدگی دندانها
- ناهماهنگی حركات عضلات گفتار
- گوشهای کوچک
- لاله گوش کوچک تر و در مکانی پایین تر از موقعیت طبیعی قرار دارد
- باریکی کانال گوش(تجمع سرومن در مجرا)
- مالفورماسیون استخوانچه های گوش میانی
- شیپور استاش تقریبا افقی
مشكلات شنوایی سندرم داون:
- 75 % از كودكان مبتلا به سندرم داون ، دارای ضایعات شنوایی هستند.
- میزان کم شنوایی می تواند از 40% تا 70% باشد.
- کمبود شنوایی در سطوح متفاوت، از حد جزئی ( حدود ۲۵ – ۳۰db) تا به طور جدی ( بیش از ۶۰ – ۷۰db) قابل مشاهده است.
- کم شنوایی به صورت انتقالی، حسی عصبی و آمیخته(بیشتر انتقالی)
- شایعترین مشكل اوتیت گوش میانی است
- پیرگوشی زود رس(كم شنوایی حسی-عصبی زودرس)
- نارسایی های شدید شنوایی باعث تشدید عقب ماندگی می شود
مشكلات كلامی سندرم داون:
- صدای خشن،نفس آلود، با فرکانس پایین
- حذف صداهای گفتاری وخرابگویی
- رشد معنا شناسی قوی است
- مشكلات صرفی – نحوی
- طول و پیچید گی جمله می تواند رو به رشد باشد
- گنجینه لغات بالا(واژگان ملموس)
- به طور متوسط در دو تا سه سالگی اولین كلمات قابل فهم را به زبان آورند.
- خصیصههای نورولوژیكی سندرم داون مانند كوچكی منطقه بروكا و مخچه نیز به عنوان دلیلی برای نقص تولید گفتار در آنها محسوب میشوند.
- آسیب زبان بیانی، بیش از زبان دركی است. در زبان بیانی، سطح رشد واژگان از سطح رشد نحو بالاتر است.
- قابلیت فهم گفتاراین كودكان پایین است
- آسیب حافظه كوتاه مدت شنیداری – كلامی نقایص عمدهای را در رشد زبان كلامی این كودكان فراهم میكند.
- مهارتهای بینایی حركتی در این كودكان قویتر از ومهارتهای شنیداری – صوتی آنان است.
- كودكان سندرم داون ارتباط گران( communicators) فوق العادهای هستند و از بیان چهرهای و صداسازی برای ابراز وجود استفاده میكنند
چگونه از صوت درمانی استفاده كنیم ؟
حركات و تمارینی كه بواسطه صوت درمانی در گوش ایجاد می شود ، موجب خروج خود بخود مایعات از گوش شده و از انسداد گوش جلوگیری می شود.در ماهای اول صوت درمانی ، این كودكان باید هر روز و به مدت 30 تا 60 دقیقه به محركات صوت درمانی گوش دهند و در صورت تمایل كودك ، این زمان میتواند به ساعت های بیشتری نیز برسد.انجام صوت درمانی در كودكان با سندرم داون ، موجب می گردد تا علاوه بر پیشرفت حس شنوایی ، دیگر زمینه های شناختی آنها مانند توجه به محیط اطراف و اشتیاق به یادگیری نیز بهبود یابد.
- سندرم ویلیامز
- بیماری ژنتیکی نادری است که بر روی رشد ، نمودهای فیزیکی و تکامل روانشناختی این افراد اثرگذار است .
- یک ماده ژنتیکی از کروموزوم 7 را که شامل ژن الاستین می باشد را از دست داده اند .
- حذف ژن به دلیل شکست در مولکول DNA هنگام ساخت کروموزوم اتفاق می افتد .
- شکست کروموزومی هنگام تکامل اسپرم یا سلول تخم اتفاق می افتد
- شکست کروموزومی یک واقعه نادر است و امکان اینکه کودک دیگر این والدین سندرم را داشته باشد نزدیک به صفر.
علایم سندرم ویلیامز:
- عقب ماندگی خفیف تا متوسط
- نقایص قلبی
ویژگی های غیر معمول در صورت این افراد شامل:
- بینی کوچک رو به بالا
- كوتاه بودن شیار پلكی
- لوچی نقص چشمی
- پهن بودن قسمت میانی ابرو
- درشت بودن قرنیه
سایر علایم شامل :
- وزن پایین هنگام تولد
- عدم افزایش وزن به طور طبیعی
- غیر نرمال بودن کلیه ها و تون عضلانی کم
- افرادی با این سندرم از لحاظ رفتاری هم تظاهراتی همچون حساسیت به صدای زیاد را داشته و شخصیتی بسیار زودجوش و عصبانی دارند.
- بی قراری، منفی گرایی و خودآزاری (Self- destructiveness )
تظاهرات دهانی :
- دندانهای غیرطبیعی از قبیل از دست رفتن دندانها، دندانهای ریز، عدم رشد مینای دندان و پوسیدگی دندان است.
- مشكلاتی مثل فك فوقانی پهن، آروارهی تحتانی كوچك (Micrognathia) و به جلو آمدن آروارهی تحتانی (Prognathia) و باز بودن آرواره های (Openbite) و بیرون زدن آرواره ها
- گوشها بزرگ و برآمده و پائینتر قرار گرفته اند.
ویژگی گفتار و بیان:
- صدای زنگ دار بم و منحصر به فرد دارند.
- پرحرفی و تقلید اغلب ناخودآگاه و به منظور جلب توجه بوده است.
- ناتوانی درحافظه بینایی _ معیارهای طبیعی یا فوق طبیعی در بیان محاوره ای داشت.
- طول میانگین بیان 10 تا 13 كلمه برآورد شده است
اختلالات دستوری زبان :
- نامناسب گویی
- عبارات تكراری
- زیاده گویی (Hyperverbalization)
- تأخیر در رشد زبان وگفتار _از تلفظ و تداوم خوب گفتار برخوردار می باشند
مشكلات شنوایی:
- در آزمون های ادیو متریك كم شنوایی دیده نشده
- افزایش تیزی شنوایی (Hyperacusis) فراوان در 94% موارددیده شده است
- پاسخ منفی در برابر سر و صدا با افزایش سن كم می شود.
- رابطهی واضحی بین افزایش تیزی شنوایی و رفتار فعالیت مفرط كودكان وجود نداشته است.
ویژگی های ارتباطی
- مبتلایان به این بیماری ظاهری بشاش دارند _ ارتباط بصری خوبی دارند.
- بسیار اجتماعی هستند و با همه سریع ارتباط برقرار می كنند
- تصور می شودکه بزرگتر بودن قسمتی از مغز این بیماران به نام آمیگدال باعث کاهش واهمه آنها در معاشرت با بیگانهها باشد.
(استعداد زیادی در موسیقی دارند.، استعداد قابل توجهی در نواختن آلات موسیقی از جمله پیانو دارند و حتی میتوانند از عهده اجرای یک اپرا به صورت بینقص برآیند.)
مداخله ها
- به دلیل محدودیت توجه كه سبب عقب افتادگی در مدرسه و كندی آنها می شود به تقویت و ارتباط خوب بصری آنها تأكید میشود. _ با تغییر محیط كودك می توان رفتار سركش او را از بین برد.
- می توان ازگوشیهای محافظ شنوایی دارای صافی استفاده كرد، سروصدا را در فركانسهای گوناگون كم می كند.
- درمانهای مقدماتی گفتار و زبان ممكن است استعداد بالقوه ی لفظی و دستوری را به حد كمال برساند
- بیماران مبتلا به سندروم ویلیامز اشكال تلفظی تقریبا معدودی دارند درمان مستقیم تلفظ عموما ضرورت ندارد. اگر تلفظ تودماغی به تناوب مشاهده گردید افزایش قابلیت حركت دهانی و آموزش شنوایی ممكن است كمك كند. اگر صدا گرفته باشد می توان آوا درمانی را مد نظر قرار داد
منبع
Diagnostic and Statistical manual of Mental disorders. Fifth Edition
Paul R. langugae disorder from infancy through adolescent